תסמונות לחץ תוך גולגולתי מוגבר – והטיפול הניתוחי בהן

רקע:

חשיבותה של מערכת העצבים אינה מצריכה הבהרה מיוחדת. בשל היותה רגישה מאוד, מערכת העצבים , מוגנת על ידי מספר מנגנונים – הגנה גרמית קשיחה – עצמות הגולגולת וחוליות עמוד השדרה, קרומי המוח והנוזל המוחי שדרתי. מערכת העצבים למעשה צפה בנוזל שמיוצר במוח באופן קבוע ונספג במערכת ניקוז הדם המוחי. בכל רגע נתון יש כ – 150 מ״ל של נוזל שבתוכו צפה מערכת העצבים. בתוך המוח ישנה מערכת של חללים הנקראים חדרי המח. ישנם ארבעה במספר. בתוך החדרים ישנה רקמת כלי דם, בצורת כרובית אשר מייצרת את הנוזל השדרתי מוחי. אותו נוזל שמיוצר זורם בין חדרי המוח, זורם סביב מערכת העצבים ולבסוף נספג במערכת הניקוז הורידית של המוח דרך פתחי ניקוז עדינים. זהו תהליך מחזורי שמתקיים באופן רציף במשך כל שעות היממה לאורך כל חיינו.

הדרוצפלוס:

קצב הייצור שווה בכל זמן נתון לקצב הספיגה. הפרה של איזון מדוייק זה, תתרחש או בהפרעה בספיגת הנוזל המוחי שדרתי, חסימה בזרימה בין החדרים או כאשר קצב ייצורו גבוה מהרגיל.  הפרה שכזו באיזון, תעלה את הלחץ התוך-גולגולתי ותגרום להרחבה של חדרי המח עם עליית לחץ תוך גולגולתי – הידרוצפלוס.

הסיבות הנפוצות להידרוצפולס במבוגרים, הן חסימה במעבר הנוזל המוחי שדרתי בין חדרי המוח השונים, בעיה בספיגת הנוזל או ייצור מוגבר שלו. בעיה בספיגה של הנוזל השדרתי מוחי תגרם לרוב בשל חבלת ראש, דימום מוחי, בעיקר דימום תת עכבישי ודימום שפולש למערכת החדרים. זיהום של מערכת העצבים, מהווה סיבה שכיחה נוספת. ככל שחבלת הראש קשה יותר כך עולה הסיכון להתפתחות הידרוצפלוס, כך שבחבלת ראש קשה הסיכון עומד על קרוב לכ – 50%. דימום מוחי בעיקר כזה שפורץ אל מערכת החדרים במח מתפרק עם הזמן ולפיכך עלול לסתום את פתחי הניקוז העדינים של הנוזל השדרתי מוחי. זיהום מוחי חריף פוגם במערכת הספיגה באופן דומה.  חסימה בזרימת הנוזל השדרתי מוחי עלולה להגרם מגידול מוחי או דלקת קרומי המוח בילדות. גידול מוחי עלול לחסום את המעבר בין חדרי המח. גם דלקת קרומי המח בעבר עלולה לגרום להיווצרות הדבקויות אשר יחסמו את מעבר הנוזל בין החדרים. ייצור מוגבר של הנוזל המוחי שדרתי הינו יחסית נדיר ועלול להגרם מגידול באיבר המייצר את הנוזל המוחי שדרתי.

בעת עליית הלחץ התוך גוגלגולתי יופיעו סמנים כגון כאבי ראש עזים שמלווים בבחילות והקאות, בעיקר בבקרים, טשטוש ראיה, פגיעה בעצבי הראיה עד כדי עיוורון, הגבלה בתנועות עניים, בעיקר מעלה, בלבול ובמקרים קיצוניים אף ירידה בהכרה. זהו מצב מסכן חיים. התהליך הוא מתמשך בחלק מהמקרים, אך עלול להיות חריף ומהיר באחרים. במצבים חריפים דרושה התערבות מהירה לשם הצלת חיים.

יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני (ממקור לא ידוע)
IDIOPATHIC INTRACARNAIL HYPERTENTION (PSEUDOTUMOR CEREBRI)

יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני הינה תסמונת המתבטאת ביתר לחץ תוך גולגולתי העולה על 20 ס״מ מים, ממקור שאינו ידוע. התסמונת שכיחה יותר בקרב ילדים ונשים צעירות בגיל הפוריות. שכיחות המחלה באוכלוסיה הכללית הינה 1:100,000, אך היא עולה פי שלושה בקרב נשים בעשור השלישי עד החמישי ובנשים בעלות עודף משקל ניכר, עולה השכיחות אף יותר ועלולה להגיע לכ  – 20:100,000.

התסמונת כרוכה בסבל מתמשך לחולה ועלולה לגרום לפגיעה בלתי הפיכה בראייה, עד לעיוורון. על-מנת למנוע נזק בלתי הפיך לראיה, מומלץ להקפיד על מעקב של רופא עניים מומחה למחלות עצב הראיה (נוירואופטלמולוג). התסמינים והסימנים לתסמונת זו הם כאבי ראש המופיעים בכ-90% מהחולים, טשטוש בראיה שמופיע לסרוגין בכ-70% מהחולים, רעש או צפצוף בראש – בכ-60% מהחולים. סימן חשוב בהערכת החולה הוא בצקת של עצב הראיה המאותרת בהסתכלות על קרקעית העין. בצקת זו היא סימן לעליית לחץ תוך גולגולתי ומכונה פפילאדמה.

גורמי הסיכון ליתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני הינם השמנת יתר, נטילת אנטיביוטיקה (בעיקר טטרציקלינים הניטלים לטיפול באקנה, נטילת גלולות שמכילות הורמונים והיצרות הסינוסים הורידיים המוחיים.

אבחון יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני נעשה במספר כלים: דימות מוחית, ניקור מותני ובדיקת עצב הראיה. דימות המוח מדגימה את מבנה הסינוסים הורידיים, סימנים משניים ללחץ תוך גולגולתי גבוה, כמו גם שוללת המצאות תהליך תופס מקום שיסביר את הסמפטומים. בניקור המותני מוחדרת מחט בהרדמה מקומית בין חוליות עמוד השדרה אל חלל שק השדרה. זהו החלל המכיל את הנוזל המוחי שדרתי באיזור עמוד השדרה. בפרוצדורה זו, נמדד הלחץ בתוך מערכת העצבים. עלייה של לחץ מעל 20 ס״מ מים נחשבת לא תקינה. בדיקת עצב הראיה נעשית על ידי רופא עניים מומחה. מאחר ועצב הראיה מחובר למח ולחלל התוך גולגולתי, לחץ גבוה בחלל זה עלול לגרום לבצקת של עצב הראיה – פפילאדמה.

הטיפול במחלה מכוון למניעת עיוורן והקלה על כאבי הראש. לרוב, בתחילה יקבלו החולים  טיפול תרופתי שמטרתו הפחתת ייצור הנוזל השדרתי מוחי. בנוסף, ניתן לחורר את שרוול עצב הראיה על מנת להפחית את הלחץ עליו. בחולים בהם ניכרת היצרות של מערכת הסינוסים הורידיים המוחיים ניתן לבצע הרחבה שלהם בצינטור כלי הדם הורידיים המוחיים, וכך לשפר את ספיגת הנוזל השדרתי מוחי. לחולים אשר לא צלחו בטיפולים הנ״ל או שמרכיב כאבי הראש במחלה שלהם הינו דומיננטי מאוד, נתקין מערכת דלף חדרית צפקית.

הידרוצפלוס עם לחץ תקין:

NORMAL PRESSURE HYDROCEPHALUS

ראשית נציין שמבין כל הסנדרומים שהוזכרו לעיל, סנדרום זה הוא מהמאתגרים לאבחון, אולי מהסיבה הפשוטה שהגורמים לסנדרום אינם ברורים עד תום. בעוד שבהידרוצפלוס כפי שתואר לעיל, הרחבת חדרי המח בשל הצטברות נוזל שדרתי מוחי קשורה לעליה בלחץ תוך גולגולתי,  בהידרוצפלוס עם לחץ תקין, החדרים מורחבים אך הלחץ התוך גולגולתי אינו גבוה המנורמלי. לפיכך השם של התסמונת מטעה מעט. הבעיה בתסמונת הקלינית הזו היא ככל הנראה בבעית ספיגה יחסית שגורמת להרחבת החדרים אך ללא השפעה על הלחץ התוך גולגולתי הכללי. מאחר וסביב חדרי המח נמצאים מרכזים חשובים רבים, עצם הרחבת החדרים עלולה לפגוע בתפקודם של מרכזים אלו. מכאן נובעים מרכיבי התסמונת – לחץ על גרעיני הבסיס שנמצאים משני צידי חדרי מוח, יגרום להפרעות הליכה שיתבטאו בהליכה בצעדים קטנים והארכת זמן התחלת התנועה. לחץ על האזורים שסביב לגג חדרי המח, יגרום לאי שליטה על מתן שתן – יש תחושת דחיפות אך ישנה בעיה בשליטה הרצונית על מתן השתן. בדומה, לחץ על האונות הפרונטליות והטמפורליות עלול לגרום להפרעה בזיכרון ובאופן כללי להאטה קוגניטיבית.

תסמונת הדרוצפלוס בלחץ תקין תופיע לרוב בעשורים השביעי והשמיני לחיים. מאז תוארה בשנת  1965 על ידי חאכים ואדמס, הייתה התסמונת למוקד עניין ודיון בקרב אנשי מקצוע רבים. התסמונת מהווה ככל הנראה כחמישה אחוזים מכלל מקרי הדמנציה באוכלוסיה.  תהליכי הדמנציה שמופיעים בשכיחות גבוהה יותר בגלאים אלו מקשה על איבחון הסובלים מתסמונת הדרוצפלוס עם לחץ תקין. עם זאת, אם מתבצע אבחון מקצועי שמאתר את החולים, עשוי הטיפול להשפיע משמעותית על מהלך המחלה ולעכב משמעותית את התקדמותה.

האבחנה מחייבת הערכה מקצועית של משתנים הניתנים להערכה ומדידה אובייקטיביים. מתוך הנחה שהרחבת מערכת החדרים היא נקודת הקצה שגורמת לתסמינים, ההערכה מתבססת על דימוי של מצב בו ישנו ניקוז של הנוזל השדרתי מוחי העודף. לרוב, ננקז חד פעמית כ – 50 מ״ל של נוזל שדרתי מוחי דרך ניקור מותני, או נתקין נקז מותני שינקז כמות גדולה יותר של נוזל שדרתי מוחי על פני יממה באופן רציף. טרם הניקוז ולאחריו נבצע מבחן TIME UP AND GO והערכה קוגניטיבית. המבחנים מעריכים יכולת הליכה ויכולת קוגניטיבית בהתאמה. במידה ונראה שיפור בעקבות הניקוז ישנו מקום להתקין ניקוז קבוע בצורת מערכת דלף חדרית צפקית.

דרכי הטיפול בהידרוצפלוס:

בעבר הרחוק ההידרוצפלוס נחשבה למחלה חשוכת מרפא. לפני כשיבעים שנה פותח הטיפול הראשון במחלה: החדרת צינורית (Shunt) אל חדרי המוח והובלתה אל חלל אחר בגוף, לשם ינוקזו הנוזלים העודפים באופן קבוע. במהלך הניתוח מוחדר קצה אחד של הצינורית אל אחד חדר המח הצידי, לרוב מימין, בהתאם לסיבה אשר גרמה להידרוצפלוס. משם היא תובל לרוב אל חלל הבטן. הצינורית מכילה שסתום מתוחכם שנפתח רק כאשר הלחץ התוך-גולגולתי עולה מעל לחץ שהוגדר מראש, ולכיוון אחד בלבד – מהמח אל חלל הבטן. הנוזל המנוקז יגיע אל חלל הבטן ושם ייספג במחזור הדם. 

טיפול נוסף המתאים למקרים בהם ההידרוצפלוס הינו חסימתי (חסימת זרימת הנוזל בגין גידול לדוגמא)  הוא פיום אנדוסקופי של רצפת החדר השלישי. באופן זה נוצר מעקף סביב איזור החסימה. לניתוח זה יתרון משמעותי בכך שאינו מצריך השתלת גוף זר בתוך מערכת העצבים כמו שנעשה בהתקנת מערכת דלף.

ישנן גם תרופות שונות המסייעות להפחתת הלחץ התוך-גולגולתי, אך הן מסייעות חלקית לפתרון הבעיה ולא מהוות תחליף לניתוח.

הניתוח:

 VPS   

בניתוח להתקנת מערכת דלף חדרית צפקית מוחדרת צינורית עדינה אל חלל החדר במח.

במקרים בהם חדרי המח אינם גדולים מאוד (יתר לחץ תוך גולגולתי אדיופטי), נשתמש במערכת

ניווט על מנת לכוון אל חלל החדר. הווסת יותקן באיזור שמאחורי האוזן . הצינורית הבטנית

תועבר תחת העור אל חלל הבטן.

פיום רצפת חדר שלישי

 בניתוח זה נחדיר אנדוסקופ אל חדר המח הצידי, דרכו נגיע לרצפת החדר השלישי. בעזרת כלי

קשיח נחורר אותה ולאחר מכן נרחיב את החור בעזרת בלונית מתנפחת. 

ההחלמה מניתוחים אלו קצרה יחסית ועומדת לרוב על יממה עד שתיים באישפוז. הסיבוכים

העקריים בהתקנת מערכת דלף הוא כשל מכני של המערכת וזיהום. הסיבוך הנפוץ של פיום

רצפת החדר השלישי הוא איחוי של הפיום לאחר זמן מה. במקרה כזה מתקינים לחולה מערכת

דלף.